Tuberoskleroz

Tuberoskleroz

Tuberoskleroz birçok organı birden tutan genetik bir hastalıktır. %40 oranında otozomal dominant olarak kalıtılır. Yani tuberoskleroz hastalığı olan bireylerin %40ında anne veya babadan hastalık bu kişiye geçmiştir. %60 ında ise gebelik veya öncesinde oluşan bir mutasyonla bireyde hastalık ortaya çıkmıştır. Nörokutanöz sendromlar olarak bilinen sendromlardan biridir. Beyin, cilt, böbrek, kalp, akciğer, göz tutulumu görülebilir. Hamartom denilen tümöral oluşumlar ile seyreder. Bebeklik döneminde infantil spazm olarak bilinen epilepsi nöbetleri sık olarak ilk belirti şeklinde kendisini gösterir. Doğuştan olan ciltte açık veya koyu renkte lekeler bulunabilir.

Tuberosklerozda görülen tümörler

Tüber: Tüber kelime olarak yumru manasına gelir.

Hamartom: Bir organ veya dokuda o bölgenin hücrelerinin aşırı büyümesi çoğalması ve düzensiz yerleşimi sonucu oluşan iyi huylu tümör benzeri yapılar, bunların boyutları genellikle sabit kalır, bazen büyüyebilir ama küçülme gözlenmez.

Rabomiyom:Çizgili kaslarda görülen tümöral oluşumlar. Bunlar bir çizgili kas türü olan kalpte yerleşirler ve amanla küçülüp tamamen yok olurlar. Eğer kalp boşluklarında tıkayıcı bir etkisi yoksa genellikle zararsızdırlar.

Anjiyomiyolipom: Bunlar böbrekte en sık görülen hamartomlaardır. Damar, düz kas ve yağ dokusu içerirler. Genellikle zararsızdırlar. 4 cm den büyük tümörlerde içerdiği damar yapısı nedeni ile kanama riski artmıştır.

Astrositom: Bu tömörler astrosit adı verilen beyin ve omurilikte bulunan destek hücelerinin çoğalması sonucu oluşurlar. Astrositler esas sinir hücresi olan nöron hücreleri arasındaki destek hücrelerinden biridir.

Dev hücreli Astrositom

Adenoma Sebaseum: Fasial anjiofibrom bu tümörlerin bir diğer ismidir. Bu tümörler yüzde yerleşen hamartomlardır.

Periungal / Subungal Fibromlar

Anjiyofibrom

Subepandimal Nodül

Lenfanjiyoleiomiyomatozis

Hamartomatöz polipler

BU KONUYU SOSYAL MEDYA HESAPLARINDA PAYLAŞ
ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ